先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥，又稱先天性膽總管囊腫，其病因目前尚不明，總多學(xué)者認(rèn)為，可能是膽管壁薄弱，故當(dāng)膽管末端受阻以致管內(nèi)壓力增高時(shí)，管壁擴(kuò)大成囊狀。

病理表現(xiàn)

鏡下檢查，可見膽管擴(kuò)張，內(nèi)含膽汁栓，門靜脈和膽管周圍纖維化，胰腺亦可纖維化，晚期可有腹水。病理分為四種：①囊腫型；②憩室型；③腸內(nèi)脫出型；④混合型。

臨床表現(xiàn)

本病女性多于男性，多見于兒童或年輕人。年齡多在1周歲以內(nèi)，亦可見于青壯年。常見膽道感染而產(chǎn)生上腹部疼痛。黃疸在出生后數(shù)日開始，2個(gè)月后可明顯加重，如梗阻及感染較輕者，可延遲數(shù)月或數(shù)年發(fā)生黃疸，半數(shù)病例呈持續(xù)性，也可有間歇現(xiàn)象。病人有畏寒、發(fā)熱癥狀，常與黃疸、疼痛伴發(fā)。查體：黃疸、肝脾大，大部分病人可觸及右上腹部包塊，呈囊性感，固定不動(dòng)，有輕度壓痛。主要臨床癥狀是腹痛、黃疸及有包塊，有“三聯(lián)癥”之稱。

聲像圖表現(xiàn)

1、膽總管呈球形，液性暗區(qū)，壁為光滑的強(qiáng)回聲線。

2、囊內(nèi)為無回聲區(qū)，后方回聲增強(qiáng)，有時(shí)伴有結(jié)石強(qiáng)回聲團(tuán)。

3、囊腫的近側(cè)膽管不擴(kuò)張，可顯示與囊腫相連接，膽囊有時(shí)因受壓而貼向腹壁。

4、囊腫的大小和張力常有變化。

鑒別診斷

1、胰腺假性囊腫  多數(shù)位于胰腺附近，囊腫后壁與胰腺相通，主要病因是胰腺炎和腹部外傷史，若囊內(nèi)見有胰管回聲，鑒別診斷較容易。

2、肝囊腫  在肝內(nèi)出現(xiàn)圓形或橢圓形無回聲區(qū)，囊壁菲薄，邊緣整齊光滑，與周圍組織界限分明，多伴有側(cè)邊聲影。而先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥，則位于膽總管呈球形無回聲區(qū)，囊性無回聲區(qū)的大小在連續(xù)幾次檢查中可見，與肝密切相連。而本癥與膽總管相連，以資鑒別。

臨床價(jià)值

超聲顯像檢查是一種簡便而準(zhǔn)確的方法，可迅速做出診斷。通過隨訪復(fù)查，監(jiān)視囊壁的變化，對早期發(fā)現(xiàn)癌變有重要價(jià)值。